Thème de recherche de l'équipe :

Nos travaux dans ce domaine ont commencé avec le syndrome d'Aicardi-Goutières (AGS), une maladie neuroinflammatoire mendélienne. Les études cliniques et génétiques de cette maladie grave ont permis de définir le spectre phénotypique associé aux mutations des gènes liés à l'AGS, de délimiter un mécanisme cellulaire intrinsèque pour l'initiation de l'auto-inflammation/auto-immunité par des acides nucléiques stimulants, et de souligner l'importance du traitement de l'interféron de type I dans la pathogenèse de certaines maladies non mendéliennes, en particulier le lupus érythémateux disséminé. Depuis lors, une combinaison de perspectives cliniques, génétiques et immunologiques nous a amenés à suggérer que les troubles monogéniques associés à une augmentation des interférons de type I représentent un ensemble distinct d'erreurs innées de l'immunité résultant d'une détection anormale, d'une stimulation inappropriée ou d'une régulation négative défectueuse du système des interférons de type I - les soi-disant interféronopathies de type I. Les besoins cliniques non satisfaits en matière de traitements dans ce domaine sont évidents et les connaissances obtenues jusqu'à présent suggèrent la possibilité de thérapies visant à bloquer l'inflammation provoquée par les acides nucléiques, avec des implications importantes pour la recherche fondamentale sur les mécanismes de discrimination entre le soi et le non-soi et sur l'immunité virale.

Principales techniques et approches utilisées :

Génétique des maladies mendéliennes, biologie moléculaire et cellulaire, iPSCs et organoïdes.

Adresse :
24, Bd de Montparnasse - 75015 Paris

Responsable équipe :
Yanick Crow
Nom du Co-responsable équipe :

Nom du Contact administratif :


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