Repliement anormal et agrégation des protéines dans les maladies neurodégénératives

MIRCen



Axe 1 : Génomique, cellules humaines, reprogrammation et neuro-organoïdes

Biochimie, culture cellulaire, microscopie, protéomique, spectroscopie

Les maladies neurodégénératives d’Alzheimer, de Parkinson ou de Huntington sont des protéinopathies dues à l’agrégation de protéines distinctes dans le système nerveux central. Ces protéines agrégées se propagent et se multiplient dans le cerveau, entrainant une dégénérescence progressive et irréversible des cellules neuronales.  

Nous avons démontré que les agrégats d’une même protéine peuvent différer par leurs structures. Ces « polymorphes » sont capables de cibler différentiellement des populations neuronales distinctes et de s’y multiplier en maintenant leurs caractéristiques physiques et pathologiques. Cela pourrait contribuer à l’hétérogénéité clinique observée dans différentes maladies neurodégénératives dues à l’agrégation d’une même protéine.

Nos travaux visent à : 

  • Disséquer les évènements moléculaires conduisant à l’agrégation de protéines et à la propagation des souches de protéines pathologiques de cellules en cellules
  • Caractériser la structure des différentes souches produites in vitro et dérivés de patients et à élucider leurs propriétés pathologiques
  • Développer des approches pour contrer l’agrégation et la propagation de ses polymorphes

Adresse :
18 route du Panorama, 92260, Fontenay-aux-Roses

Responsable équipe :
Ronald Melki
Nom du Co-responsable équipe :

Nom du Contact administratif :


Site web : Cliquez ici
Mots clés : #Parkinson #Alzheimer #Huntington #protéinopathies #protéostase #Parkinson #Alzheimer #Huntington #diseases #proteinopathies #proteostasis
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